重型β型地中海贫血患者的治疗

　　输血

　　1.定期输血：输血前血红素应维持至少在９.５公克以上，输血后血红素最好在１２-１５公克间，平均三、四周定期输血一次，每次输１ｕｎｉｔ（单位、袋）或更多单位，应依年龄体重请医生核定，输血前后均要检验血红素（Ｈｂ）血容积（Ｈｔ）。

　　2.输血以洗涤（ｗａｓｈ）或去除白血球之浓厚血浆（ＲＬＰＲ）比较安全，亦可减少病患输血后之过敏现象。

　　3.病患若有习惯性输血后过敏现象，应请医生开与抗过敏药剂，于输血前服用或备用。

　　排铁

　　1.排铁剂用量：以病患体重计算，平均每天每公斤４０-６０ｍｇ排铁剂。

　　2.注射：每５００公丝排铁剂用生理食盐水（０.９％Ｎｃａｌ）５ｃ.ｃ以上溶解注射皮下或５００ｃ.ｃ.食盐水／葡萄糖水溶解静脉注射；每天注射１０-１２小时，而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射，或２４小时排铁。

　　3.服用唯他命Ｃ可增加排铁效果但须医师指导使用，有心脏衰竭者忌用；饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。

　　4.注意事项：
　　(1) 每５００公丝溶解少于５ｃ.ｃＮｃａｌ（０.９％）易造成排铁剂堆积于皮下不散，排铁效果打折扣。
　　(2) 注射时间少于８小时易成排铁剂中毒现象，排铁效果亦差，请审慎处理。

　　唯他命之补充

　　1.唯他命C:服用可增强排铁剂排铁效果，心脏衰竭者禁忌用。

　　2.叶酸、烟碱酸：维持造血需要。

　　3.唯他命E:增加红血球寿命。

　　4.以上药物由血液专科医师指导使用。

　　脾脏切除

　　输血量超过２００ｃ.ｃ./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。

　　健康检查

　　1.肾、肝、电解质（钙、磷、镁）每半年或医师认为需要时检查。

　　2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能（大于12岁）、眼科及听力每年检查一次，有问题依医师指示，加强治疗追踪。

　　3.A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、ＨＩＶ病毒等，如无问题，亦应每年检查一次，有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理，缩短追踪间隔。

　　4.身高：以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准，逾三个月均在下者，应可请医师投予荷尔蒙促其生长，其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪。

　　5.铁离子沉积检查：应每三个月或医师认为必要时检查，排铁剂之注射剂量，切勿自行调整。

　　饮食

　　1.以均衡营养为原则，最忌偏食。

　　2.含铁质高之食物(如牛肉、猪肉等肉类及波菜、苹果、芭乐、葡萄干等)应少食用。

　　3.饮茶可减少铁的吸收。

　　运动

　　1.在体力许可下应均可尽可能运动，但要注意运动伤害。

　　2.运动除可促进新陈代谢外，亦可增加血管弹性，有助于输血时之注射。

　　3.如有骨骼发育问题者，应依血液科或骨科医师指定内适当运动。

　　心理建设

　　1.排铁剂注射之必要性：说明其利害，亦可三、四位同时一起注射，加强病患对此之认知，如对皮下注射忍耐不好时，可埋管静脉注射。

　　2.输血之必要：告知不输血之后果，并联合其它病患一起前往输血。

　　3.生理疑问之解说

　　4.心理咨询

　　婚前筛检

　　每位未婚之男女均需筛检是否为带因，病患之对象及婚后未怀孕前更为必要。

　　产前检查如夫妻均为带因者或病患之配偶为带因者应抽取胎儿检体(绒毛采样、羊膜穿刺、胎儿采血)检查，若为重型胎儿可予人工流产，以免将来照顾上的负担。

　　输血、贫血、排铁等并发症，需定期与血液专科医师讨论追踪。
病患抵抗力较弱有消化道或皮肤感染应特别注意，并立即找血液科医师治疗。

　　激素分泌

　　由于输血易造成铁离子沉积，病患虽已接受排铁剂治疗，仍需注意因铁离子沉积而导致的各种内分泌并发症。

　　1.生长激素缺乏(Growthhormonedeficiency)在10-12岁的病患，须注意是否身材短小、发育迟缓等现象，以尽早做生长激素之治疗。

　　2.甲状腺低下(Hypothyroidism)从11岁开始，父母应观察是否出现活动力减少，过度肥胖，生长迟滞，时常便秘....等情形，这些都可能是甲状腺低下的征兆。

　　3.糖尿病(Diabetesmellitus)约13岁左右，由于铁离子沉积可能破坏胰岛素细胞或干扰胰岛素功能，病患可能有多渴、多尿、多饥饿的现象，父母应携带病患做进一步检查是否为糖尿病。

　　4.性腺功能低下(Hypogonadism)自青春期起(女孩13岁，男孩14岁)，应注意病患是否有青春期延缓之状况。包括女孩有无月经、乳房发育；男孩喉结突出、变生与否；及早发现，及早治疗，以便减少骨质疏松症和不孕的产生，利于病患将来的生活品质及婚姻生活。

（编辑：小珊 ）