地贫不能一味补血 还应注意同步治疗

　　“面部骨头变形、扁平发展――可能是骨髓在负担造血功能;身材矮小――表示体内铁沉积使得内分泌失调。”专家如此表示。

　　原来，地中海贫血儿童身体外部明显症状往往可揭示其身体内部的重大问题。

　　重型地中海贫血儿童出生比例逐年增高，在治疗方面却存在很多误区，其中最大的误区是忽视除铁治疗，它已成为危害地中海贫血儿生长发育甚至生存寿命的关键点。很多“地中海贫血儿”的家长只是意识到为孩子输血而忽略了需要同步进行的除铁治疗，患儿体内的铁沉积不仅影响孩子生长发育，还会造成身体器官受损危害生命。

　　骨髓负担造血功能导致骨头变形

　　患有重型地中海贫血的儿童都会出现骨头变形的情况，尤其是面部，色调灰暗，面部骨头向两侧扁平发展，下颚骨不同程度的扭曲变形，几乎没有鼻梁。这些都是地中海贫血患儿常见的面部容貌，但是很多家长都认为孩子面部的色调灰暗和骨头变形是因为缺钙，觉得给孩子买一些钙片吃就没事了。

　　其实这是一个误区。由于地中海贫血儿的血液中红血球的寿命有限，因此身体的造血负担很重，不得不动用身体各个部位的骨髓进行造血，这就导致了孩子面部骨骼的变形、发大。为了维持体内的营养和基本代谢，重型地中海贫血患者每三到四周就应该输血一次，病人一定要及时去医院输血，以免造成身体其他部位的骨骼负担造血功能，使得骨骼变形。

　　不同类型地中海贫血表现迥异

　　中间型地中海贫血患者可能生长发育正常，只是面色、脾脏稍有不同。患者的血红蛋白在6～9g/dl，一般表现为脸色较为苍白、脾脏稍有肿大，无其他明显症状，不需定期输血。但在感染、误服药物、怀孕等可能导致贫血加重的情况下则需要进行输血治疗。

　　轻型地中海贫血患者除造血红蛋白功能有异外，几乎无临床表现。

　　α型地中海贫血在国内的发病率较低，多为重型，于胎儿期发病，妊娠末期即死于腹中，或者出生后不久就因严重贫血缺氧死亡。

　　β型地中海贫血在国内的发病率为0.67%，患者大部分为轻型贫血，小部分为中型贫血。重型患者出生时一般表现正常，通常在产后三到六个月时才出现贫血症状。

　　重型地中海贫血患者的血红蛋白在6g/dl以下，严重缺乏正常的血红蛋白，如果没有血液补充，将出现面色苍白、易疲倦、食欲不振、免疫力低下、发育缓慢、肝脾肿大等症状，长此下去，还会导致发育不全、骨骼变形和心功能衰竭，从而缩短寿命。

　　体内铁沉积致使内分泌失调

　　重型地中海贫血患者由于长期输血，其血液中的红血球蕴藏丰富的铁质，每次输血后血液中的红血球逐渐分解，铁质会在体重蓄积，造成内分泌失调。很多地中海贫血儿长不高，就是因为铁在体内沉积，压迫了垂体影响了生长激素的分泌。此外，如果输血不及时，体内的营养不充足也会影响生长和发育。

（编辑：小珊 ）