系统性硬皮病有哪些临床表现

　　系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展，出现典型皮肤和内脏损害。

　　雷诺现象约有70％病人的首发症状为雷诺现象，可先于皮肤损害1—2年，或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象，即病人在遇到寒冷或精神紧张时，指(趾)端变为白色，然后变为紫色，最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木；疼痛，一般遇暖后很快缓解，时间长短不一，通常持续几分钟至十几分钟—。经常发作雷诺现象，可出现局部营养改变，如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。指甲可发生因溃疡所致的凹陷性瘢痕。严重的可出现指、趾末端发凉、青紫、指腹变平、坏疽，末节指骨吸收、溶解、变短或截指。

　　皮肤病变 系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大；皮肤损害大多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端及全身进展；严重的可累及全身。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期：

　　(1)水肿期 皮肤弥漫性轻度肿胀，呈非凹陷性，皮纹消失，表面紧张光滑，呈苍白或淡黄色，皮温下降，自觉瘙痒。经数周或数月后，皮肤渐渐进入硬化期。

　　(2)硬化期 皮肤肿胀消退，逐渐变硬，表面有蜡样光泽，光滑，呈黄褐色，与皮下组织密切粘连，感觉迟钝甚至消失。

　　(3)萎缩期 皮肤变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织、肌肉也发生萎缩、硬化，紧贴于骨膜，形成木板样硬化，易发生溃疡和坏疽。

　　病损侵犯颜面，可呈假面具样：表情丧失，眼睑活动受限；鼻尖细小，耳廓变薄，张口困难，口唇变薄，口裂变小，口周围皮肤收缩呈放射状。损害处汗毛和毛发可出现脱落，出汗减少，皮脂缺乏。手指光滑呈蜡肠样。指、趾甲受累，则易碎、脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。

　　肌关节病变

　　晨僵和关节肿胀、疼痛常见。关节周的肌腱、筋膜、皮肤的纤维化改变，多数病人出现大小关节的疼痛。关节炎可限于单关节或几个关节，也可为多关节炎，以指、腕和踝关节多见，最终可累及全部关节。‘弓形指是其特征性体征。关节滑膜早期有炎性细胞浸润，滑膜表面有纤维蛋白覆盖，后期炎症消退，滑膜明显纤维化，或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小，呈屈曲畸形。屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。系统性硬皮病可出现肌肉病变，有不同程度的肌痛、肌力下降和肌肉萎缩、肌酶升高等。

　　消化系统病变

　　口腔黏膜可发生硬化、萎缩，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。牙周间隙增宽，齿龈边缘退缩，牙齿脱落显著。食管功能障碍，表现为吞咽困难，吞咽时胸骨后疼痛或胀闷感。如果食管有炎症，可出现胸骨后灼热感。至疾病后期，因食管出现狭窄，则吞咽更加困难，且常伴有呕吐。胃很少累及，但肠道常受累，可有腹胀、腹痛、腹泻交替出现。少数病人可出现肠绞痛或肠梗阻等急腹症的表现。

　　肺病变

　　系统性硬皮病的肺部病变主要是肺纤维化，表现为进行性活动后气短，活动耐受量受限制。肺功能测定可发现气体弥散功能障碍。肺部X线表现为纤维纹理增多，以两下肺野最明显，较重者可伴囊状阴影或呈蜂窝状改变。随着疾病进展，可出现肺动脉高压，最后导致肺心病。少数病人可出现胸膜炎，但胸腔积液少见。

　　心脏病变

　　心肌炎、心包炎或心内膜炎均有可能发生，表现为气短、胸闯、心悸、踝部水肿、心绞痛、心律失常和晕厥，严重者可致左心或全心衰竭。

　　肾脏病变

　　肾脏损害可分为急性和慢性两种。急进性肾脏损害常突然起病，迅速发展至恶性高血压和进行性肾功能不全。这种“系统性硬皮病肾危象”通常发生在冬季，预后差。慢性肾损害多在发病后3-5年后出现，开始为断续性蛋白尿，渐渐发展为持续性蛋白尿、镜下血尿、高血压和氮质血症。’ 神经系统病变‘可发生腕管综合征、三叉神经痛、面神经麻痹、胃肠道自主神经功能紊乱、周围感觉障碍等。

　　CREST综合征是系统性硬皮病酌一种特殊类型，表现为 5个特征的联合，即皮肤钙质沉着(C)、雷诺现象(R)、食管张力减低(E)、指、趾皮肤硬化侣)及毛细血管扩张（T)。这种病人常常在血液中出现抗着丝点抗体阳性。与典型韵系统性硬皮病比较，本综合征内脏损害轻，进展鞍慢，预后较好。

（编辑：小珊 ）