脑积水的病理分类

　　(一)梗阻性脑积水

　　梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻，使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚，导致脑室扩大，颅内压增高，可伴随继发性脑实质萎缩。

　　在梗阻性脑积水中，可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有：①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等)；②Dandy-Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄)；③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形)；④Arnold—Chiari畸形。

　　其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间，感染源在脑实质和室管膜内，或有部分在脑膜内形成炎性浸润，致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁)，或在妊娠期患维生素缺乏，甲状腺机能亢进或低下，以及其它有害因素影响，致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究，在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水，缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后，上述孔道的开放，使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失，由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难，侧脑室的生理性积水消除缓慢，因此，梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来：①生长发育过程停滞，或正中孔和侧孔缺损；②中脑导水管内的室管膜层生长过度，阻塞了它的腔隙；③透明中隔退化停滞或停止，掩盖了室间孔，这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷，如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变中常见有：①中脑导水管狭窄(如胶质增生);②脑室炎性病变(如脑室炎)；③占位性病变(如囊肿、肿瘤)，其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾蚴、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脑损伤的急性期，脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水，有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的，此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。

　　梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿，这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织，使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过，也可发展为渐进型。同时，按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。

　　(二)交通性脑积水

　　交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中，也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有：①Arnold-Chiari畸形；②脑膨出；③软脑膜炎；④蛛网膜颗粒先天缺如；⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有：①软脑膜炎；②脑出血；③占位性病变(如囊肿、肿瘤，尤其是累及软脑膜者)；④扁平颅底。

　　交通性脑积水中脑脊液流动阻滞发生于脑室之外，无脑脊液在脑室系统内流通的机械性障碍，脑室系统与蛛网膜下腔可以自由交通，但脑脊液的吸收率远远低于生成率，故常将交通性脑积水又称功能性脑积水。交通性脑积水常见的原因是脑脊液吸收过少，如颈静脉血栓、硬膜窦血栓形成、上腔静脉阻塞、高流型AVM、乙状窦狭窄、颈静脉孔狭窄、颅底畸形、上矢状窦旁蛛网膜颗粒发育不良、蛛网膜颗粒重吸收能力下降，或Arnold—Chiari畸形，以及白血病、淋巴瘤、髓母细胞瘤引起弥漫性脑膜浸润，均会导致交通性脑积水的发生。在交通性脑积水中，脑脊液生成过多比较少见，若发生者，多因脉络丛增生、脉络膜乳头状瘤等所致。

　　(三)外部性脑积水

　　外部性脑积水，是交通性脑积水的一种特殊类型，是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症，临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大，影像学检查以蛛网膜下腔增宽，前半部球间裂隙增宽，伴有或不伴有轻度脑室扩大为其特征。国外文献又称其为 “假性脑积水”。临床可分为特发性外部性脑积水和继发性外部性脑积水。

　　1.特发性外部性脑积水 表现为不明原因的抽搐或(和)头围异常增大，CT改变符合外部性脑积水特征。特发性外部性脑积水原因还尚不清楚，可能与蛛网膜颗粒的发育滞后、发育不全或功能低下有关。

　　2.继发性外部性脑积水 继发于脑缺氧、硬膜下血肿、脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎以及颅脑外伤后具备上述特征者。

　　特发性外部性脑积水的发病机理目前亦不十分清楚，但多数学者认为与蛛网膜颗粒发育迟缓，吸收脑脊液的功能发生障碍有关。继发性外部性脑积水主要是因脑膜炎、脑室出血、蛛网膜下腔出血等，使蛛网膜发生粘连、肥厚、增生，形成蛛网膜机械性梗阻或炎症性改变而影响脑脊液的吸收。

（编辑：刘一鸣 ）