儿童先天性屈曲指畸形的手术治疗

儿童先天性屈曲指畸形的手术治疗

中华小儿外科杂志 1998年第2期第19卷 论著摘要

作者：朱庆生 黄耀添 陶惠人 傅炳峨 赵黎 雷伟

单位：710032 西安，第四军医大学西京医院全军骨科研究所

　　 先天性屈曲指(camptodactyly)是一种少见的手部畸形，主要表现为近侧指间关节(PIP)屈曲挛缩， 因形成畸形的因素较多，临床处理较为困难且疗效不确切。 1979年以来，我所手术处理此类畸形12例34指， 现报告如下。

　　临床资料：男8例， 女4例。 年龄3～12岁。 双手发病8例，单手发病4例， 环、 小指受累26指。

　　手术方法： 皮肤松解 “Z”字形成形术或植皮、局部皮瓣转移25指； 近侧指间关节掌侧关节囊松解、 延长11指； 指浅屈肌腱切断18指；腕部指浅、 深屈肌腱延长13指； 蚓状肌异位止点重新附着于伸肌腱侧束3指。因此畸形常由多因素引起， 故视病指畸形情况，采用相应的或多种方法相结合矫正畸形。术后均用石膏固定掌指关节(MP)半屈曲、 PIP伸直位3～6周。

　　治疗结果： 全组得到1～13年随访。 疗效优2例5指，外观及功能接近正常， PIP主动伸直小于正常10°以内； 良5例18指，外观及功能显著改善， PIP主动伸直度小于正常25°以内； 无效5例11指， 外观及功能无改善。

　　讨论： 本病原因尚不清楚，有认为是常染色体显性遗传，部分病例有家族遗传史， 本组有2例。 常于出生后第1年发病， 多为双侧，常累及小指， 也可见于环、 中、 食指，一般不累及拇指。 典型临床表现为病指PIP屈曲， 偶见MP过伸畸形。引起患指PIP屈曲挛缩的因素很多， 包括指屈肌腱短缩， 骨间肌、蚓状肌止点异常， 指伸肌腱发育缺陷，指掌侧皮肤、 关节囊、 侧副韧带和掌板挛缩等。 许多学者认为，肌力不平衡是发生屈曲指的主要原因。 指浅屈肌的短缩或异常附着，蚓状肌异常附着于指浅屈肌腱鞘、掌指关节囊或邻近指伸肌腱的扩张部而丧失其屈掌指关节、 伸指间关节作用，指伸肌腱发育缺陷而不能伸指，这种肌力不平衡，使指屈肌占优势， 造成PIP屈曲畸形，其他软组织挛缩均为继发性改变。

　　由于畸形的多因素性，因而手术方法的选择均应针对其致畸因素。屈腕时患指PIP屈曲畸形得到较明显改善者，宜作指浅屈肌腱切断或在腕上作指浅、深肌腱延长； 蚓状肌止点异常者， 宜将其止点重新附着于指伸肌腱侧束；指伸肌腱缺如而指间柔软或指屈曲畸形术中得到纠正者，可将切断的指浅屈肌腱转移代替指伸肌； 皮肤、关节囊、 侧副韧带或掌板挛缩者，应作相应的松解延长植皮或局部皮瓣解除挛缩。畸形严重者， 常伴有神经、 血管束的短缩，应避免过分矫正屈曲畸形致使神经血管束过分牵拉而造成患指循环危象和功能障碍。

(收稿： 1997-02-17 修回：1998-02-14)

（编辑：阳阳 ）