先天性心脏病的种类

　　先天性心脏病，由于发生的部位和程度不同而分为各式各样的类型。临床表现也是各种各样的，但大体上可分为紫钳型心脏病和非紫绪型心脏病。有的心脏位于胸腔的右侧称为右位心。轻度的畸形，可以没有任何症状，也没有杂音，有的只是在专科医师诊查时方被发现。严重心脏病者，吸乳无力而少，发育迟缓，常常表现为手足和颜面发紫，特别以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖为显着，在哭闹时更为明显。紫金甘就是指面、子足的皮肤从青紫色变成暗紫色，是由于大量含氧量少的血液流到该处所引起的症状。如紫钳型法乐民四联症，缓慢行走时都感到困难，严重时可发生昏逃。另外紫钳型心脏病的患者，手足指趾端可出现象鼓锤样的增生，所以称为样状指（趾）。

　　非紫钳型心脏病

　　此类心脏病有：动脉导管未闭，心室间隔缺损，心房间隔缺损，心内膜垫缺损，肺动脉狭窄，大动脉缩窄等等。这些病当中，除房缺外，其他大多数出生后早期就被发现。严重时可出现严重的呼吸困难、发育迟缓。但是轻型者，能象正常人一样发育成长直至成年，也不易发现有病，并能照样参加体育活动。所以，如果是轻型者，只要不过度劳累，相当一部分人能长期生存。

　　●动脉导管未闭

　　动脉导管在胎儿时，是主动脉与肺动脉的联络管道，因为胎儿没有呼吸，胎盘的血流到右心房、右心室后到肺动脉，但不能进入肺，所以靠动脉导管将血液直接送给主动脉，然后由主动脉供给全身。在正常情况下，生后不久，由于肺呼吸开始，从此肺循环建立，该导管已失去应有的作用，而开始闭锁，但如果不能闭锁，就称为动脉导管未闭。此时主动脉的压力高，血流方向与胎儿时期相反，主动脉的部分血液逆流入肺动脉。如肺动脉的血压升高，并超过主动脉的压力时，则出现紫绪，其特点是紫结仅出现在下半身。

　　患了动脉导管未闭症者，如不进行治疗，因长期心脏负荷增大，早晚总会出现心力衰竭，如果导管内被细菌侵犯及繁殖，可导致心内膜炎。所以该病一经诊断，应立即进行外科手术。手术中将该导管结扎或切断缝合，即可治愈。

　　●心室间隔缺损

　　是指左右心室的间隔存在小的孔。所以当心脏收缩时，血液从压力高的左室逆流入压力低的右室。如缺损较大时，由于长期右室负荷增大，中年左右出现心衰。严重者可导致主动脉瓣关闭不全或合并亚急性细菌性心内膜炎，因引起肺动脉高压，故可出现紫钳，到此时病情危重，已不能进行手术。

　　该病唯一的治疗法是进行外科手术，即在人工心肺机下，对于小的缺损，可以直接缝合修补，对于大的缺损，则需要补片，手术效果良好，目前随着医疗技术的提高，手术安全系数也相应提高。在日本小的室缺的手术死亡率已下降到1%以下。

　　●肺动脉狭窄

　　是指肺动脉瓣口或肺动脉干以及右室流出道的狭窄。这样就会使右室的血流不能充分的流入肺动脉内。该病早期没有太多的自觉症状，多数病人听诊和心电图检查发现异常。本病也需外科手术。

　　●主动脉狭窄

　　主动脉干的某一个部份狭窄，造成狭窄以下的组织器官供血不足，导致这些区域肢体发育迟缓，并出现高血压。这种疾病必须通过手术将狭窄的部份切除，然后用补片和人造血管或直接端端吻合，也可采取搭桥术。

　　紫钳型心脏病

　　最常见的是法乐氏四联症。

　　●法乐氏四联症

　　此病患儿生后不久就出现颜面飞四肢末端紫绪，哭闹时明显。手足指（趾）端呈鼓锤样指，发育迟缓，少许患儿步行后因呼吸困难以及脑缺血，而导致蹲踞甚至出现昏厥。

　　本病畸形比较复杂，首先表现肺动脉狭窄、可以是肺动脉干狭小或瓣口及右室流出道狭窄。大动脉的位置与正常的不同，开口于左右心室称为主动脉骑跨，在心室间隔有较大的缺损。由于血液不能充分地通过肺动脉进入肺进行氧合，所以大部分含氧少含二氧化碳多的静脉血经室缺口进入主动脉，然后流入全身，故此造成全身组织器官缺氧。

　　对于该病的治疗，首先是设法使右室的大量血液流入肺动脉，所以必须通过手术解除右室流出道，肺动脉瓣或肺动脉干的狭窄，同时修补室间隔缺损。该手术虽然较为复杂，但近年来手术效果良好，手术死亡率明显下降。

　　诊断　患儿出生不久即出现紫绪，哭泣时紫钳更为明显，有些患儿虽无紫绪，但发育迟缓，因病情程度不同，症状各异，用手触摸心前区时，可有收缩期震颤（收缩期猫喘），心前区隆起。指、趾末端呈鼓锤状，并有紫钳，通过专科医生的心脏诊查，即刻可以作出是先天性心脏病的诊断，但明确诊断还需进行心脏X光照片，心脏二维B超、心电图、电导管以及心血管造影等检查。

　　心脏导管和心血管造影，可了解心脏四腔中的异常通道、主动脉和肺动脉的粗细情况，这是选择手术的依据。

　　治疗　唯一的根治法是外科手术。该手术绝大多数病人是安全的，而且效果良好。尽管是婴幼儿也能手术，但其诊断是较为困难的，一般认为手术时机以3-10岁为宜。但最近因了解到由于心室间隔缺损等先天性心脏病、婴幼儿死亡率偏高，所以不少的学者主张对这些先天性心脏病采取早期手术。对于女性，因为有妊娠生产的生理特性，而加重心脏的负担，所以主张在妊娠前作根治手术。

　　对于不能手术者和尚未手术治疗者，要注意休息，不要过度疲劳，注意预防感冒，如有呼吸道感染和外伤时，应尽早地使用抗菌素。如有心功能不全的先兆者，给予洋地黄类药治疗。如拔牙和和进行扁桃体摘除时，应给予足够抗菌素，以防止细菌心内膜炎产生。

　　有紫绀的人和肺动脉高压的人，动运时即出现心悸气促，妊娠和分娩危险性极大，所以原则上需要避孕，如果想要小孩时，应同医生协商，住院生产（分娩）是剖腹产还是荫道分娩、由产科医师酌情决定。

（编辑：小鱼 ）