多囊肾综述

病因和病理：本病确切病因不清，约半数有家族史，在成人为显性遗传，而婴儿为隐性遗传。病理上肾脏常明显肿大，较正常大2～3倍，色泽视是否有出血或感染等因素而定，可呈暗红、深褐色、棕黄等。囊肿可大可小，小者直径不到0.1cm，大者可甚大，切面肾脏呈蜂房状巨块，囊肿之间可互相沟通，但不与肾盂相连，受囊肿压迫的肾实质发生纤维化等改变，囊内液体呈浅黄色或带血色，囊壁由立方形上皮细胞所组成，囊壁下方有许多动脉，由于压力增加以及合并感染等原因，甚至破裂出血而引起血尿。

临床表现：视囊肿大小，肾组织受压程度，以及有无并发症等情况而定，婴儿型常合并其它畸形，大多在出生数周后死亡。成人型临床主要症状有：

①腰、腹不适或疼痛为最常见症状，在多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。其原因在致是由于肿在肾脏扩张肾被膜或牵拉肾蒂或压迫邻近器官引起，疼痛突然加剧常为囊内出血或继发感染引起。约1/5病人疼痛呈肾绞痛样，大多因合并结石或出血后血块堵塞尿路引起。

②血尿：占25~50%。可表现为镜下血尿或肉眼血尿，常在创伤、剧烈劳动或感染后诱发或加重，血尿发作常呈周期性，间隔可达数月或数年，大量血尿除引起肾绞痛外，有时造成尿路梗阻，血尿主要由于囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。

③蛋白尿，约占70~90%一般量不多，24小时常在2克以下，偶尔达10克以上，故不产生肾病综合征。

④高血压症群，约占70~75%。血压高时引起头痛、头晕等症状，血压持续升高引起心脏扩大，最后发展至心力衰竭。

⑤腹部肿块，双侧均可摸到者占50~80%单侧摸到者占15~30%一般质地较坚硬，随呼吸而运动。个别可因粘连而固定。

⑥感染，50~70%合并肾内感染，严重时可造成肾化脓症，状 急性感染或化脓时，表现为寒战、高热、尿频、脓尿等，约1/3病人表现似为慢性肾盂肾炎，由于受到巨大囊肿压迫，可引起肾盂积水。

⑦肾结石，约占10%，表现为肾绞痛。

⑧尿毒症，由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质引起尿毒症。

⑨合并其它发育畸形，以多囊肝及颅内动脉瘤多见，此外尚可合并脾脏、胰腺、卵巢、或副睾等囊肿。

诊断：临床上中年人有腰腹疼痛或绞痛伴血尿，或原因不明的肾功能衰竭，而贫血不明显，检查有肾脏明显肿大者，应霰考虑本病可能。一般可行肾B超，X线造影以及放射性核素扫描检查等确诊。并注意与肾脏肿瘤，巨大肾盂积水等相鉴别。

多囊肾治疗：本病无特效疗法，应经常随访，常进行尿液检查，包括尿常规，尿培养，肾功能。由于感染为本病恶化的重要原因，故各种尿路创伤性检查除非十分必要应尽可能避免，如有感染应尽早使用抗菌药物，外科手术在本病中作用不大，囊肿穿刺或手术切除不仅容易招致感染，有时反而损伤正常肾组织，仅在合并肾囊肿内脓肿形成或严重剧痛经一般治疗无效时采用手术。采用中医中药治疗相对来说无新创伤，痛苦小，患者比较愿意接受，通过用药可以消除症状，控制囊体发展或缩小囊体，稳定病情，使肾功能恢复正常或接近正常，达到临床控制之目的。

特色疗法：石家庄肾病医院多囊肾研究中心采用微化中药渗透疗法治疗多囊肾取得了很好的疗效，它是将中药经微化处理后，通过皮肤渗透、口服经血液给药及人体经络系统等进入肾脏，促使囊壁上的血液循环与通透性发生质的改变，从而使囊内液不断回收，不断减少，直至到达最小的状态，完全解除了囊肿对肾脏周围正常组织的压力，肾功能珠江恢复，症状彻底缓解。

（编辑：小鱼 ）