神秘复杂的红斑狼疮

　　红斑狼疮是一种多见于青年女性（男女之比为1：9）、可累及全身所有脏器的慢性疾病。当然不是个个患者都这么严重。红斑狼疮有多种类型，有症状轻微的局限性盘状红斑狼疮，它仅有皮肤病变；也有症状严重的系统性红斑狼疮，症状中等的亚急性红斑狼疮和深部红斑狼疮，也就是说红斑狼疮是一种由几种症状表现程度不一的类型组成的病谱性疾病。各类型之间可互相转化或交叉重叠。

　　我讨厌红蝴蝶红斑狼疮的病因尚未完全明了，但大量研究证明本病是以各种免疫反应异常为特征的系统性疾病，至于其造成免疫异常的因素是多方面的，有遗传素质（家族成员发病率高）；物理因素（紫外线、强烈日光照射或寒冷可诱发或加重本病）；感染因素（在红斑狼疮患者体内发现有某些病毒）；药物因素（某些药物可诱发或加重本病）；内分泌因素（年轻女性多见，口服避孕药及妊娠可诱发或加重症状）；其它（包括有精神因素和创伤）。总之，一个具有红斑狼疮遗传素质的人，在以上各种诱因（紫外线、感染、药物等）的作用下，使机体的免疫功能紊乱，导致免疫系统的调节缺陷，最终产生大量自身抗体。破坏自身组织而致病。

　　红斑狼疮的临床表现复杂，症状多种多样，变化多端，随病变组织及病变程度的不同，个体表现有很大差异，在疾病的早期，症状不多，且不典型，常仅表现为一个或两个器官受累的症状，颇易误诊。

　　各型红斑狼疮的主要临床表现如下：

　　盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。

　　亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有2种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。

　　深部红斑狼疮，又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

　　系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其它的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

　　超过90%患者有发热，各种热型都可见到，以长期低热较多见，可为首发症状或在病程中发生，多伴有其它症状，也是疾病活动的重要标记。

　　早期系统性红斑狼疮常常被误诊为风湿性关节炎，这是因为90%以上的患者有关节痛及肌肉痛，关节痛呈游走性、多发性，即可表现为急性红肿热痛，也可表现为慢性进行性关节炎，全身各关节均可累及，但以指、腕小关节为主。偶有无菌性缺血性骨坏死。关节疼痛的程度往往与疾病活动性平行，是治疗后疾病是否控制的指标之一。

　　80%～90%的系统性红斑狼疮患者有皮疹，这就是患者到皮肤科就诊的原因。皮疹形态多样，最常见的是水肿性红斑，发生于面部的蝶形红斑是系统性红斑狼疮的特征性皮疹，表现为两侧颧部、颊部和鼻梁的对称性水肿性红斑，形态如蝴蝶。其它的皮疹有盘状红斑、坏死性血管炎、紫癜、多形性红斑、网状青斑、甲周红斑、荨麻疹、雷诺现象、水疱、大疱。脱发也是常见的表现。脱发呈弥漫性或以前额部为主，头发失去光泽，干燥、变细、枯黄、易折断，长短参差不齐。部分病人口腔粘膜可有红斑、糜烂、出血、溃疡。约1/3的患者有光敏现象，即日光暴晒后，上述皮疹加重，并有灼热感。

　　60%～20%的患者临床有狼疮性肾炎，肾活检及尸检的发生率更高。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最严重的内脏损害之一，如反复发作可导致肾功能衰竭，尿毒症，是本病死亡的首要原因。狼疮性肾炎的临床表现轻者仅有少量蛋白尿，重者可有大量蛋白尿、管型尿、血尿、全身浮肿等。

　　中枢神经系统受累，可表现各种精神神经症状，如抑郁、失眠、精神分裂症样改变、颅神经损害、舞蹈症、共济失调及脑血管意外等。急性重症狼疮脑病的典型表现为癫痫样发作，少数病人甚至发展为癫痫持续状态，也是系统性红斑狼疮死亡的主要原因之一。

　　约70%的系统性红斑狼疮患者有心脏病变，主要为心包炎、心肌炎，心内膜炎少见，可出现气急、心前区不适和疼痛，心率和心律异常。部分患者有周围血管病变。

　　约50%的系统性红斑狼疮患者有呼吸系统病变，主要为胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎等，产生胸痛、咳嗽，严重者可呼吸困难。

　　约40%的患者有消化道症状，主要是胃肠道血管壁病变的结果，主要表现有食欲减退、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、血便等，也可有肝大、肝区不适、疼痛和肝功能异常。

　　血液系统的改变主要为血小板减少、白细胞减少、少数可出现溶血性贫血。

　　此外，系统性红斑狼疮患者还有眼睛病变，淋巴结、脾肿大。

　　从上面的描述可以看到，红斑狼疮确实是一种复杂的疾病，其复杂性表现为

　　①病因不明，与多种因素有关；

　　②发病机理复杂，变化很多；

　　③有多种类型，表现不一；

　　④病变器官产多，几乎全身组织都可有病变；

　　⑤临床表现差异很大，个体表现不尽相同，尤其是病变早期或表现不典型者；

　　⑥可与多种疾病重叠，产生许多其它症状。

　　虽然红斑狼疮是一种严重、复杂的慢性疾病，但只要坚持合理的治疗，绝大多数患者都可得到长期缓解。

　　红斑狼疮一旦确诊，就需要定期到医院进行长期的观察和治疗，严重者或急性期应住院治疗。

　　治疗红斑狼疮的注意事项有

　　①树立乐观情绪，正确地认识和对待疾病，建立战胜疾病的信心；

　　②生活规律化，注意劳逸结合，活动期以休息为主，缓解期可适当活动、工作；

　　③合理锻炼，增强抗病能力，预防感冒，避免精神刺激；

　　④饮食应富营养，高维生素；

　　⑤去除诱因，包括各种可能的药物和慢性感染灶；

　　⑥避免日光曝晒和紫外线照射，日间外出使用避光用品和外搽防光剂；

　　⑦听从医生安排，定期就诊、检查、治疗；

　　⑧女性患者应节育，能否妊娠应咨询医生意见。

　　【治疗】

　　（一）一般治疗

　　应树立和疾病斗争的信心，活动期应卧床休息，缓解稳定期可适当活动，进食富营养食物，有肾炎水肿者进低盐饮食。合理锻炼，增加抗病能力，预防感冒，避免精神刺激。活动期应避免妊娠，缓解后至少观察半年，激素在每日15mg以下，无复发征象时方可考虑妊娠，妊娠期定期进行检查，若病情有活动应及时中止妊娠。SLE孕妇分娩时需静点皮质类固醇激素，分娩后密切随访观察。避免服用避孕药物。同时应注意避光。

　　（二）全身治疗

　　１．皮质类固醇激素是SLE治疗的首选药物，能有效地控制疾病的活动，减轻脏器的损害程度，使病人得以缓解甚至康复。根据疾病的严重程度决定用量，一般皮肤关节病变为主的轻症患者可给相当于强的松20～40mg／ｄ，有明显肾脏、心肺或中枢神经系统病变的重症患者，可给相当于强的松60～100mg／ｄ，激素治疗若有效，则在ｌ～２天内，发热、关节痛及中毒症状明显减轻，其它如肾炎、皮疹及中枢神经系统病变恢复较慢。若无效可增加原量的1／4～1／2，直至病情得到控制，维持几周，逐渐减量，开始可稍快，减至中小剂量时，逐渐放慢减药速度。每次减药不应超过原量的1／5～1／4。减至30mg／ｄ以下时，可过渡到每日顿服或隔日顿服，以减轻对下丘脑一垂体一肾上腺皮质轴的抑制。维持量一般为10～15mg／ｄ，如在减药过程中疾病发生反跳，应及时加大激素用量，直至重新控制病情。

　　激素剂型的选择：一般急性期、重症病人选用静脉或肌肉给药，如氢化可的松、甲基强的松龙或地塞米松。平稳后改为强的松或强的松龙口服。

　　皮质类固醇激素冲击疗法：对重症狼疮肾炎、急性重症狼疮脑病，严重内脏病变等危及病人生命的“狼疮危象”，可采用冲击疗法。其用法为：甲基强的松龙0.5～1ｇ或地塞米松100～150mg加入葡萄糖液中，1～2小时内滴完，每日二次，３次为一疗程，可连续或隔日给药，冲击后继续用原激素量（一般较大剂量）。冲击疗法可使危重病情迅速得到控制，必要时可反复多次进行。一般认为冲击疗法除抢救“狼疮危象”外，还有增加疗效、减少激

（编辑：小米 ）