系统性红斑狼疮的知识

　　系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。

　　诊断要点

　　１、症状和体征
　　（１）多见于２０～４０岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。
　　（２）起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。
　　（３）发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。
　　（４）皮肤粘膜：８０％有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。１５～２０％的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。
　　（５）关节、肌肉表现：９０％以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。５０％患有肌痛，但无肌萎缩。
　　（６）浆膜病变：１／３以上有胸膜炎和胸腔积液，约１／４的患者有心包积液多呈小至中等量。
　　（７）肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好；②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭；④弥漫增殖型：此型电严重。
　　（８）心脏病变：约有１０％累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。
　　（９）血管病变：主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。
　　（１０）肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。Ｘ线可出现片状肺不张。
　　（１１）消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。
　　（１２）神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。
　　（１３）其他：视乳头水肿、［视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存（如干燥综合征）。

　　２、实验室检查
　　（１）一般检查：常有正色素正细胞性贫血，血沉增快，５０％患者白细胞减少，１／３患者水槔减少。
　　（２）周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。
　　（３）免疫球蛋白特别是１ｇＧ增高，补体Ｃ３减少，抗核抗体滴度阳性（≥１：８０），尤其是抗Ｓｍ抗体和抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体阳性具有高度诊断价值。
　　（４）直接免疫荧光检查：不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。

　　３、美国风湿病学会１９８２年新修订的诊断标准如下：
　　（１）颧部红斑。
　　（２）盘状红斑。
　　（３）光敏感性皮肤过敏。

　　（４）口腔无痛性溃疡。
　　（５）非侵蚀性关节炎。
　　（６）浆膜：①胸膜炎；②心包炎。
　　（７）肾炎：①尿蛋白＞０．５ｇ／ｄ；②细胞管型。
　　（８）神经系统异常：抽搐或精神病。
　　（９）血液学异常：①溶血性贫血伴网织红细胞增多；②白细胞减少＜４×１０／Ｌ；③淋巴细胞减少＜１．５×１０／Ｌ；④血小板减少＜１００×１０／Ｌ。
　　（１０）免学异常：①ＬＥ细胞阳性；②抗ｄｓ－ＤＮＡ抗体阳性；③Ｓｍ抗体阳性；④梅毒抗体阳性。
　　（１１）抗核抗体阳性。

　　以上１１项标准中必须符合４项或４项以上指标才能诊断。

　　治疗

　　１、一般治疗：注意休息，避免感染、日晒等诱因。

　　２、药物治疗
　　（１）非甾体类抗炎药：可作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗（见类风湿性关节炎）。
　　（２）氯奎：０．５ｇ，每日２次口服，对皮肤损坏有效．
　　（３）糖皮质激素：适用于活动期，一般用量为强的松每日１ｍｇ／ｋｇ，病情严重者剂量可加倍，病情稳定约２后逐步减至维持量每日５～１５ｍｇ。如在减量过程中症状又见反跳，则应以减量前的剂量加５ｍｇ予以维持，且时间多需６～１２个月。病情危重者可用甲基强的松龙１ｇ，加入５～１０％葡萄糖液５００ｍｌ，每日１次静脉滴注，连用３ 日为１个疗程。
　　（４）免疫抑制剂：适用于皮质激素治疗无效或大剂量皮质激素不能耐受者，可选用硫唑嘌呤或环磷酰胺，剂量为每日１．５～３ｍｇ／ｋｇ，分次口服．后者超大剂量冲击治疗适用于高度活动的进展性肾炎，０．５～１ｇ／平方米体表面积，静脉滴注，每日３周１次；病情好转后改为每３个月１次维持。
　　（５）免疫增强剂：转移因子每次４ｍｌ，上臂内侧皮下注射，每周３次，３个月为１个疗程；左旋咪唑５０ｍｇ，连用３日，停１日，为１个疗程，或每周连续用药２～３日，每日１５０ｍｇ。
　　（６）中草药：适用于轻型或配合糖皮质激素一起应用，治则以养阴清热补肾为主，如雷公藤糖浆或片剂有较好疗效。
　　（７）对光过敏者，可搽防光剂，如５％二氧化钛或氨基苯甲酸以其衍生物配成的制剂。
　　（８）血浆置换或白细胞置换。

（编辑：小米 ）