肾病综合征的发病机理和临床表现

　　肾病综合征是由一组由多种原因包括慢性肾炎引起的临床症群，临床表现为大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。

　　发病机理

　　肾小球滤过膜由毛细血管内皮细胞层、基底膜和肾球囊脏层上皮细胞层组成。此滤过膜对蛋白质过滤起屏障作用。肾病综合征时，此屏障作用受损，蛋白质滤出增加，因而出现蛋白尿。尿中大量丧失蛋白质使血浆蛋白降低，血液胶体渗透压下降，改变了毛细血管内与组织间液体交换的平衡，水潴留在组织间隙内形成水肿。由于有效血容量减少，促进肾素、血管紧张素、醛固酮系统分泌增加，引起水钠潴留，另外因肾血流量减少使肾小球滤过率下降也促使水肿发生。

　　持久大量蛋白尿，使血浆蛋白特别是白蛋白浓度降低，可出现白、球蛋白比例倒置。病人常伴有营养不良，一般呈负氮平衡。

　　肾病综合征中脂质代谢紊乱的机理还不很清楚，大都认为与肾脏长期丢失蛋白质在促进肝内白蛋白的合成的同时亦刺激脂蛋白的生成有关。

　　临床表现

　　主要表现为大量持久的蛋白尿、水肿、高脂血症等，有血容量不足者血尿素氮常有轻度升高，此乃因肾小球滤过率降低而肾小管重吸收相对正常所致。因原发病变不同，肾产现综合征可合并有肾功能不全。

　　（1）蛋白尿 24h尿蛋白总量可在3.5g以上，有高达30g者，病程愈长，营养不良表现越明显，常有贫血、乏力、毛发稀疏、枯黄、肤色苍白失去润泽、指甲可见白色横行的宽带（Muchreke线）等。儿童患者可影响其生长发育。

　　（2）水肿 轻重不等，轻者可局限于眼脸部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水肿常受摄入的钠量、病人的体位、组织的弹性、输入液量以及有无心肝疾患的影响，其严重程度与蛋白尿及低蛋白血症的程度不完全成线性比例。

　　（3）高脂血症血浆白蛋白降低时，血浆胆固醇一般明显增高，甘渍三酯和磷脂亦增加。

（编辑：小鱼 ）