原发性肾病综合症5种病理类型

　　根据肾活检的病理特点，原发性肾病综合症主要存在5种病理类型，各种病理类型的病因、发病机理、临床表现、自热病程、治疗及，预后均有所不同。

　　1.微小病变病：光镜下肾组织基本正常或仅有轻微病变。免疫荧光多数表现为阴性反应，有时在系膜区和肾小球血管处有少量IgM沉积。电镜见上皮细胞肿胀，足突广泛融合消失。该型主要见于儿童，占儿童肾病综合症的65％一80％，只占成人肾病综合症的10％一30％。常有前驱的上呼吸道病毒感染史，与蛋白尿出现的间隔期很短。蛋白尿呈高度选择性，主要成分是白蛋白。仅20％患者有镜下血尿，无肉眼血尿。绝大多数对激素治疗敏感，但缓解后常会复发。半数病例可自发缓解。总的说来预后良好，死亡者大都为成人，发展成慢性肾衰者罕见。

　　2.系膜增生性肾小球肾炎：光镜下肾小球弥漫的轻重不等的系-膜组织增生。免疫荧光在系膜区常见以IgG或tgM为主的免疫球蛋白和C3呈颗粒或团块状沉积。电镜见系膜细胞增生，系膜基质增多，有时可见云雾状和细颗粒状电子致密物在系膜区沉积。该型好发于青少年，多隐匿起病，大量非选择性蛋白尿，血尿较突出。约1／3病人有轻度高血压，肾功能一般正常，对激素治疗有效。对激素无效或部分缓解以及多次复发的病人宜加用细胞毒药物。本病50％以上的病人用激素治疗可获完全缓解，但远期预后仍未十分清楚，对激素治疗无效的病人，迟早会出现较严重的局灶性节段性肾小球硬化，预后多数不好，可进展为慢性肾衰。

　　3.局灶性肾小球硬化：光镜下多数肾小球病变轻微或基本正常，病变肾小球一般不超过5％，多位于深部皮质及皮髓质交界处。单个肾小球病损呈节段性硬化，毛细血管襻的内皮下区域有玻璃样变性物质沉积。免疫荧光见IgM和C3呈粗颗粒和团块状的局灶节段性沉积；电镜见肾小球上皮细胞呈现广泛的足突融合，病变的肾小球可见系膜基质增多，硬化的节段可见毛细血管腔萎陷；大块的细颗粒状电子致密物沉积于硬化区及毛细血管基底膜内侧。该型好发于各种年龄，平均发病年龄是21岁。蛋白尿为非选择性的，多数伴有血尿、高血压及肾功能不全。对激素治疗不敏感，预后差，最后进展为肾功能衰竭。

　　4.膜性肾小球肾炎：光镜主要见到不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚。免疫荧光颇具特异性，IgG呈均一的颗粒状分布于毛细血管壁而显现毛细血管襻的轮廓。电镜的主要特点是肾小球毛细血管壁的电子致密物沉积和基底膜样物质的增生，最终导致肾小球毛细血管基底膜的增厚。该型可见于任何年龄，发病率的高峰在50—60岁，以男性多见。病程进展缓慢，通常是持续性蛋白尿和镜下血尿，易发生肾静脉血栓，宜用抗凝药物，大多数对激素及细胞毒药物无效，肾功能减退发生较晚。

　　5.系膜毛细血管性肾小球肾炎：这是一组以肾小球系膜细胞和基质高度增生、系膜插入及毛细血管壁增厚为主要表现的肾小球肾炎。可分为三型，由于第Ⅱ、Ⅲ型较为少见，下面就I型的病理改变作简单说明。

　　I型光镜下见肾小球弥漫性肿胀，系膜细胞增生伴系膜基质增多，使系膜区明显增宽。增生的系膜细胞和基质可进一步沿毛细血管内皮下间隙向毛细血管壁长入，称为系膜间位或插入，从而加重毛细血管壁的增厚和毛细血管腔狭窄。由于系膜细胞和基质向毛细血管壁插入，从而使毛细血管壁有新的基底膜样物质形成，用适当的染色，很容易看到呈双轨状。免疫荧光可见明显的C3，沉积物呈不规则的颗粒状分布，可显示出小叶外周的轮廓。在各系膜区也有程度不一的沉积。电镜所见主要特征是系膜细胞和基质在肾小球毛细血管基膜与内皮细胞之间的伸展和间位。系膜毛细血管性肾小球肾炎可见于任何年龄，但大多数在8—16岁之间，在原发性肾病综合征儿童中占7％，而在成人中约占10％，因而临床上并不常见。其临床表现有很大的个体差异，约半数病人有前驱呼吸道感染史，几乎都有蛋白尿和血尿。约30％表现为无症状性蛋白尿，常伴有反复发作的肉眼或严重的镜下血尿；而另有200／0—30％表现为急性肾炎综合征，即血尿、高血压较明显，可有氮质血症。‘在肾病综合征时，可发生肾静脉血栓形成。大多数病人预后差，病情往往是缓慢而不停顿地向前发展，约50％：病人在10年内发展为终末期肾衰，目前仍无有效的治疗方法，可使用激素和抑制血小板凝集药物，但疗效并不理想。

（编辑：小鱼 ）