李小波主任谈婴幼儿法洛氏四联症

　　随着医学知识的普及和医疗水平的不断提高，越来越多的婴幼儿法洛氏四联症被发现，这些患儿如何早期发现，早期治疗，我们特意走访了小儿心脏外科李小波主任，听他一一道来。

　　主持人：婴幼儿法洛氏四联症有什么症状?

　　李小波主任：法洛氏四联症是常见的紫绀型先天性心脏病，症状在出生后或数周内即可出现，表现为出现青紫，且逐渐加重。一般出生后会逐渐发紫，哭闹时发紫，逐渐出现平静时也有紫绀。严重的孩子，出生后会就出现全身发紫。当然，全身发紫也可以见于其他心脏疾病。法洛氏四联症的患者，如果早期不治疗，由于身体、脑部缺血缺氧，会出现发育迟缓，影响大脑神经系统发育，临床我们有这样的患儿2岁多了，还不会说话，不会走路，病情严重的孩子容易出现缺氧发作，并发脑梗塞、脑脓肿。甚至猝死，有的几个月大就夭折了。

　　主持人：婴幼儿法洛氏四联症的治疗方案

　　李小波主任：婴幼儿法洛氏四联症治疗方面，我们提倡出生12个月内治疗比较好。如果孩子的肺动脉发育比较好，6个月左右比较适合做根治手术;如果肺动脉发育比较细小，我们上海远大心胸医院小儿心脏外科专家团队建议在3个月做姑息手术。因为婴幼儿处于快速生长发育期，尽早做手术，以尽可能缓解和控制病情，这样做可以促进肺血管、心血管系统发育，为下一步的根治创造有利条件，术后能比较好的改善患儿的生活质量和缓解症状。我们也发现，如果孩子大一些再做姑息手术，效果不是很理想。一般姑息术后3-6个月后肺动脉发育比较好，就能做一次性根治手术。

　　主持人：婴幼儿法洛氏四联症姑息手术安全吗?

　　李小波主任：法洛氏四联症姑息手术就是做B-T分流术，就是在全麻下，经左或右前外切口，第四肋间进胸，将锁骨下动脉与肺动脉吻合，使体循环血流进入肺循环。也可以用Gore-Tex血管搭桥。该手术可作为法洛四联症、室间隔完整的肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁等先天性心脏病的姑息手术，其目的是增加肺的血流量，提高血氧饱和度，促进肺动脉发育和缓解症状，待合适时机再行根治手术。此手术并发症少，死亡率低，一般在0.5%以下。

　　知识链接：

　　法洛氏四联症主要病变包括：室间隔缺损;主动脉骑跨;肺动脉和/或肺动脉瓣狭窄;右心室肥厚。可能合并其他心内畸形。其根治术的原则是闭合手术前存在的重要的体循环和肺循环交通，如PDA等。严密修补室间隔缺损，彻底解除右心室流出道和肺动脉系统狭窄。同时矫治所合并的其他心内畸形，并尽量保护好三尖瓣和肺动脉瓣及右心室。

　　李小波：上海远大心胸医院小儿心脏中心主任，从医20余年，擅长先天性心脏病的手术治疗、心脏瓣膜疾病的手术治疗、心脏肿瘤的手术治疗、缺血性心脏病的手术治疗、小切口胸部手术及需要大血管重建的胸部纵隔手术，尤其擅长先天性心脏病的小切口微创手术、保留自身瓣膜的换瓣手术、冠状动脉搭桥术。在普通胸外科手术上，主要是常规的胸外科手术，较为擅长的为小切口的开胸手术(可辅以胸腔镜)和与大血管有关的胸部纵隔手术。

（编辑：庆国）

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