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世界难题“痉挛性斜颈”不可治疗的神话,终将被打破!

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  本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。

  痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

  

 

  1、旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

  2、后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

  3、前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

  4、侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

  多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

  

 

  痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

  患者,男,30岁。初诊日期:2017年11月10日。主诉:头部侧屈向左侧,不能自持九月余。病史:2017年10月底无明显诱因突发头部持续向左侧屈曲,终日如此,不能自持,于他院就诊,查头颅CT、脑电图、血尿常规无异常,X线示颈椎生理曲度变直、侧弯,诊断为"痉挛性斜颈"。因拒绝肉毒素注射治疗后来本所就诊。刻诊:神志清,精神可,头部及下颌屈向左侧,双手托扶可慢慢回复正常位,但松手又回去,手扶复位疼痛难忍。采取修正归位汤加减,诊治七个疗程基本正常,后又继续服用一个疗程巩固,如今俩年过去回访,无任何反复现象。

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