半侧颜面萎缩25年，他做过3次手术尝试无数药物，如今...

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　　进行性半侧颜面萎缩（progressive hemifacialatrophy，PHA）是一种少见的机能紊乱综合征，表现为慢性进行性颌面部组织萎缩，以一侧皮肤、皮下组织、肌肉及骨组织萎缩为特征。该病于1825年由Parry首先报道，1846年Romberg对此病进行了详细描述，故又称为Parry-Romberg综合征。1871年Eulemburg根据病程发展的规律提出了PHA这一名称，并强调该病是后天获得性疾病。近期我们又治疗了一例，也就是下图中的这位患者。

　　一、病因

　　PHA的发病机制尚不清楚，可能是大脑脂肪代谢障碍引起颈交感神经营养机能障碍导致。目前，诸多学者提出各种不同假说解释该病的发病机制，包括三叉神经炎学说、神经血管炎学说、感染学说、外伤学说、硬皮病学说、遗传因素学说、内分泌紊乱学说、自身免疫和神经管嵴细胞迁移异常等学说，但均不能完整解释PHA的发病机制。

　　二、治疗

　　1.治疗原则：本病病因不清，无法从病因上预防和治疗，保守治疗如理疗、针刺、封闭以及免疫治疗等往往难以取得明显效果。目前国内外对此病的治疗主要是对症治疗，以手术为主，根据畸形的程度和范围灵活选择适当的手术方式，制定个性化治疗方案，最大限度地重建萎缩的软、硬组织，恢复面部形态和丰满度，力求达到与健侧对称。在手术时机的选择上，由于该病呈慢性进行性发展，故在采取外科手段干预时应在疾病“静止期”后实施，最好在病情稳定18～24个月后手术，否则容易复发。

　　2.治疗方案：治疗这种病症方法根据病情而不同，主要有：脂肪注射游离移植，真皮脂肪移植，材料填充，皮（肌、筋膜）瓣移植，正畸正颌等方式。比如下图这个案例，主要是以游离皮瓣面部充填修复的。

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